Una propuesta quirúrgica para la deformidad compleja de los pies en el sindrome de Proteus
reporte de un caso
Palavras-chave:
Hipertrofia, Mosaicismo, Dedos del pie/anomalías, Síndrome de Proteo, Informe de casoResumo
El síndrome de Proteus se caracteriza por el crecimiento excesivo irregular o segmentario de múltiples tejidos y órganos derivados de las tres capas germinales, asociada a la susceptibilidad de desarrollar tumores. Este síndrome poco frecuente, con una incidencia menor de 1 caso por millón de habitantes, no tiene un patrón familiar, pero se ha reportado en gemelos monocigoticos; afecta los dos géneros por igual y puede darse en todos los grupos étnicos. Esta observación apoya la hipótesis de una mutación somática de tipo mosaicismo. Dada su variabilidad clínica el diagnostico suele ser tardío y erróneo, aun basándose en los criterios propuestos por Biesecker y cols. El manejo de la enfermedad se centra en tratar los síntomas. Diversas técnicas quirúrgicas buscan hacer frente al crecimiento anormal de los huesos; aunque no hay propuestas especificas en relación al tratamiento quirúrgico, la mayoría de los reportes en la literatura hacen referencia a la amputación o desarticulación del miembro comprometido. Otras técnicas de cirugía reconstructiva menos agresiva, proponemos en este documento para este caso.